Hemangioma Racemoso
Retinografía color OD: Hemangioma racemoso grupo 3. Se puede observar grandes vasos retinianos dilatados entrando y saliendo de la papila, así como las comunicaciones arterio-venosas directas.
Autofluorescencia OD: En la autofluorescencia se aprecian hipoeutofluorescentes los grandes vasos que forman parte del hemangioma.
OCT macular OD: Diferentes cortes de la OCT macular muestran con grandes vasos intrarretinianos hiperreflectivos con sombra posterior que forman parte del hemangioma y que protruyen la retina interna hacia la cavidad vítrea generando alguna zona de retinosquisis hiporeflectiva.
Angio OCT OD: En el montaje realizado por la angio-OCT se aprecia toda la estructura vascular del hemangioma
Descripción
El hemangioma racemoso también llamado malformación arterio-venosa de la retina es un hemangioma de la retina o el nervio óptico que puede formar parte del síndrome de Wyburn-Mason que es una rara condición que se caracteriza por la formación de hemangiomas del sistema nervioso central y hemangiomas retinianos ipsilaterales. Las lesiones son típicamente unilaterales, no hereditarias (espontáneas) y localizadas en retina o nervio óptico. Los hemangiomas retinianos dividir en 3 grupos (clasificación d Archer):
- Grupo 1: Interposición de plexo capilar anómalo entre los principales vasos que forman la comunicación arterio venosa. Es asintomática. Afectación intracraneal infrecuente.
- Grupo 2: Comunicación arterio-venosa directa sin interposición de plexo capilar. Síntomas visuales leves. Pueden asociar malformaciones intracraneales.
- Grupo 3: Comunicación arterio-venosa extensa y compleja. Arterias dilatadas que emergen del nervio óptico forman comunicaciones arteriovenosas en la retina y vuelven al nervio óptico en forma de venas dilatadas. Pérdida visual. Alto riesgo de malformaciones intracraneales.