Hemangioma racemoso
Retinografía a color (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) del ojo izquierdo, mostrando una malformación arteriovenosa en torno a la salida de la arcada vascular temporal inferior
Tomografía de coherencia óptica angiografía a nivel del plexo superficial (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de la malformación arteriovenosa.
Descripción
El hemangioma racemoso, también conocido como síndrome de Wyburn-Mason, es una enfermedad congénita no hereditaria que se caracteriza por la presencia de malformaciones arteriovenosas (MAV) en la retina, órbita y cerebro. Estas malformaciones se presentan como conexiones anómalas entre arterias y venas sin la presencia de una red capilar intermedia, lo que provoca un flujo sanguíneo directo y de alta presión.
A nivel ocular, las malformaciones MAV retinianas son su principal característica. Estas suelen ser unilaterales y pueden afectar tanto a la retina como al nervio óptico, presentándose típicamente como vasos dilatados y tortuosos. El diagnóstico se basa en la identificación clínica y la confirmación mediante estudios de imagen. Las MAV pueden ser detectadas mediante angiografía con fluoresceína, revelando el flujo anómalo de sangre entre arterias y venas. Además, tomografía de coherencia óptica (OCT) puede mostrar engrosamiento y edema retiniano secundario.