Enfermedad de Coats
A. Retinografía a color (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) del OD en la que se pueden observar abundante exudación lipídica macular, que sobrepasa las arcadas vasculares, así como un desprendimiento de retina exudativo localizado temporal y cicatrices de panfotocoagulación sectorial en la periferia temporal e inferior.
B. Imagen de autofluorescencia (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) del OD que muestra la hiperautofluorescencia de los exudados maculares, junto con las cicatrices de panfotocoagulación hipoautofluorescentes en temporal.
C. Tomografía de coherencia óptica macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) del ojo derecho, mostrando abundante cantidad de material hiperrefringente submacular, correspondiéndose con un depósito masivo de exudación lipídica.
Descripción
La Enfermedad de Coats es una vasculopatía retiniana idiopática caracterizada por telangiectasias y aneurismas retinianos y exudación intra y subretiniana. Afecta típicamente al sexo masculino y a pacientes jovenes. Es casi siempre unilateral. Su etiología es desconocida, aunque en su patofisiología están implicados fenómenos de isquemia, aumento del factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), aumento de la permeabilidad vascular, disrupción de la barrera hemato-retiniana y finalmente exudación. La exudación produce los signos típicos de la enfermedad: líquido intra y subretiniano, exudados lipídicos y desprendimiento de retina exudativo.
En su diagnóstico, las pruebas de imagen multimodal juegan un papel importante. En el fondo de ojo el signo más llamativo es una profusa exudación con componente lipídico. En la angiografía fluoresceínica se puede observar zonas de isquemia con cierre capilar y fuga en las zonas de exudación, aunque el hallazgo más característico son los aneurismas en forma de bombilla (bulb-like). La OCT muestra en las fases activas liquido intra o subretiniano, siendo otros hallazgos los puntos hiperreflectivos. El tratamiento en este caso, como es frecuente en los pacientes con enfermedad de Coats, consistió en inyecciones intravítreas con fármacos anti-VEGF, corticoide intravítreo y fotocoagulación con láser argón de las zonas afectadas, con el objetivo de producir impactos en los vasos alterados (telangiectasias y aneurismas) y en las zonas de isquemia por cierre capilar.