Telangiectasia macular tipo 2
Retinografía a color (Clarus500, Zeiss): (A) y (B) AO: Cambios pigmentarios con pigmento intrarretiniano en área macular. En el OD se observa una hemorragia en astilla superior a la papila no relacionada con MacTel 2.
Retinografía a color (Clarus500, Zeiss): (A) y (B) AO: Cambios pigmentarios con pigmento intrarretiniano en área macular. En el OD se observa una hemorragia en astilla superior a la papila no relacionada con MacTel 2.
Autofluorescencia (Clarus500, Zeiss): (C) y (D) AO: Hipoautofluorescencia en área macular que se corresponde el efecto pantalla que genera la hiperplasia del EPR y la migración de pigmento intrarretiniano.
Autofluorescencia (Clarus500, Zeiss): (C) y (D) AO: Hipoautofluorescencia en área macular que se corresponde el efecto pantalla que genera la hiperplasia del EPR y la migración de pigmento intrarretiniano.
(E) OCT macular OD: Se puede observar la presencia de cavidades hiporeflectivas en capas interna de la retina que a menudo se corresponden con zonas degenerativas más que con quiste con contenido fluido. Estas cavidades se denominan cavitaciones y pueden estar presentes en retina externa o interna y en ocasiones se puede observar únicamente la limitante interna descansando sobre las cavitaciones. También se observa una disrupción de capas externas con presencia de material hipereflectivo intrarretiniano relacionado con la hiperplasia del EPR y migración de pigmento intrarretiniano. Este paciente pudo desarrollar una membrana neovascular que en la actualidad está en una fase más atrófica. Por último, hay una adhesión vitreo-macular.
(F) OCT macular OI: En el OI también podemos observar cavidades hiporeflectivas pero en este caso en capas internas. También se evidencia la presencia de un desprendimiento del epitelio pigmentario (DEP) con defectos en el EPR.
(G) Angio-OCT OI: La angio-OCT pone de manifiesto la existencia de una membrana neovascular en la zona del DEP.
Descripción
Telangiectasia macular tipo 2. Las telangiectasias maculares tipo 2 (MacTel 2)son un tipo de telangiectasia macular adquiridas y por lo general bilaterales. Es la forma más frecuente de los tres tipos. En su fisiopatología están envueltos procesos neurodegeneratvos, inflamación vascular y fenómenos de oclusión y ectasia vascular que llevan a degeneración y pérdida de capas externas retinianas que puede terminar formando pseudoagujeros lamelares y formación de cavidades de aspecto quístico, vasos telangiectásicos en área macular, hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y migración a capas internas, aparición de depósitos cristalinos por debajo de la membrana limitante interna y desarrollo de membranas neovasculares en fases avanzadas.
Se ha propuesto la siguiente clasificación:
- Etapa 1: Exploración fundoscópica normal. Cambios muy sutiles en la autofluorescencia.
- Etapa 2: Pérdida de la trasparencia retiniana. Hiperautofluorescencia. Cambios telangiectasias leves sin exudación. Depósitos cristalinos sub limitante interna.
- Etapa 3: Cambios telangiectásicos moderados. Vénulas en ángulo recto y remodelación de capilares en las capas externas de la retina, sin exudación.
- Etapa 4: Cambios pigmentarios por hiperplasia y migración intrarretiniana de células del EPR. Cambios degenerativos.
- Etapa 5: Anastomosis reino-coroideas con exudación o hemorragias.