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Telangiectasias maculares idiopáticas tipo 1 (MacTel1)

Descripción

Mujer de 81 años, pseudofáquica, que acude por pérdida de visión en ojo izquierdo. No tiene antecedentes de diabetes mellitus.

En el fondo de ojo del OI se observan exudados duros maculares acompañados de lesiones rojizas puntiformes. En la OCT se observa fluido intrarretiniano, así como unas lesiones redondeadas de contenido hiporreflectivo y paredes hiperreflectivas. La AGF muestra dilataciones saculares de los capilares perifoveales en tiempos precoces, con fuga de contraste en tiempos tardíos. No se observan dilataciones vasculares periféricas y el ojo derecho es normal. Se hace el diagnóstico de telangiectasias maculares idiopáticas de tipo 1 o MacTel1. Se propone tratamiento con fármacos anti-VEGF. Tras 1 inyección de aflibercept y 1 inyección de brolucizumab y ante la absoluta falta de respuesta a las mismas, se decide no tratar más.

Comentarios

Las MacTel1 son una entidad infrecuente y, generalmente, unilaterales. Se tratan de dilataciones aneurismáticas y telangiectásicas de los capilares perifoveales que producen extravasación y acúmulo de fluido en el tejido retiniano perifoveal, provocando pérdida de visión y/o metamorfopsia. La hipótesis sobre su origen es que están englobadas en el espectro de la enfermedad de Coats (junto con los aneurismas miliares de Leber y la enfermedad de Coats propiamente dicha). Por este motivo es fundamental la angiografía fluoresceínica para detectar dilataciones vasculares en la retina periférica. En el momento actual no existe un tratamiento efectivo para las MacTel1.

Indicación

Zeiss Retina