Telangiectasias maculares tipo 2
Telangiectasias maculares tipo 2. A y B. Retinografía a color (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo, que muestra una imagen de agujero lamelar bilateral.
Telangiectasias maculares tipo 2. A y B. Retinografía a color (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo, que muestra una imagen de agujero lamelar bilateral.
C y D. Imágenes de autofluorescencia (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo, que muestran una leve hiperautofluorescencia temporal a la fóvea.
C y D. Imágenes de autofluorescencia (Clarus 500, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojos derecho e izquierdo, que muestran una leve hiperautofluorescencia temporal a la fóvea.
E y F. Tomografía de coherencia óptica HD macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojo derecho e izquierdo, que muestra defectos de la retina interna con preservación de la membrana limitante interna (ILM draping) de forma bilateral. En el ojo derecho existe también un defecto de la retina externa con pérdida de la capa elipsoides a nivel subfoveal.
E y F. Tomografía de coherencia óptica HD macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojo derecho e izquierdo, que muestra defectos de la retina interna con preservación de la membrana limitante interna (ILM draping) de forma bilateral. En el ojo derecho existe también un defecto de la retina externa con pérdida de la capa elipsoides a nivel subfoveal.
G y H: Tomografía de coherencia óptica angiografía a nivel del plexo superficial macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojo derecho e izquierdo, que muestra un aumento de tamaño de la zona avascualar foveal (ZAF), junto con remodelación de la vascularización del borde temporal de la ZAF. I: Tomografía de coherencia óptica angiografía a nivel del plexo profundo macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) del ojo izquierdo, que muestra vasos en ángulo recto temproales a fóvea, comunicando los plexos superficial y profundo.
G y H: Tomografía de coherencia óptica angiografía a nivel del plexo superficial macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) de los ojo derecho e izquierdo, que muestra un aumento de tamaño de la zona avascualar foveal (ZAF), junto con remodelación de la vascularización del borde temporal de la ZAF. I: Tomografía de coherencia óptica angiografía a nivel del plexo profundo macular (Cirrus 5000, Carl Zeiss Meditec ASG, Jena, Alemania) del ojo izquierdo, que muestra vasos en ángulo recto temproales a fóvea, comunicando los plexos superficial y profundo.
Descripción
Las telangiectasias maculares tipo 2 (MacTel 2), se presentan habitualmente de forma bilateral, asimétrica y con una progresión lenta. Se trata de un porceso neurodegenerativo de evolución lenta. Los hallazgos en la exploración oftalmoscópica del polo posterior son variables en función de la severidad de la patología. La alteración funduscópica más precoz suele ser una coloración grisácea, habitualmente de la retina yuxtafoveal temporal, secundaria a una pérdida de transparencia de la misma. Otro hallazgo característico de esta patología es la aparición de dilataciones venulares asociadas a una disposición en ángulo recto de dichas estructuras vasculares. Además, es posible encontrar alteraciones pigmentarias en relación a una hiperplasia de epitelio pigmentario de la retina, así como depósitos cristalinos.
En cuanto a la OCT, el hallazgo más típico son los espacios hiporreflectivos sin engrosamiento retiniano asociado, que se pueden acompañar de alteraciones en las capas externas subyacentes. Es característica la preservación de la limitante interna sobre los espacios hiporreflectivos (ILM draping). En aquellos casos neovascularización coroidea asociada, esta se presentará como una estructura hiperreflectiva. También se visualizarán como estructuras con una reflectividad aumentada los depósitos de pigmento. En relación a la angiografía mediante tomografía de coherencia óptica (OCT-A), inicialmente se podrá observar una disminución de la densidad vascular, así como vasos telangiectásicos en el plexo profundo del área temporal, pudiendo verse afectados el resto de cuadrantes y el plexo superficial a medida que la patología avanza. Mediante OCT-A también es posible detectar la presencia de membranas neovasculares.
En relación al estudio de autofluorescencia, un hallazgo habitual presente en estadios precoces de la enfermedad es el aumento de la fluorescencia en el área macular. En cuanto a la angiografía con fluoresceína, es posible observar las dilataciones vasculares con fuga en tiempos precoces y una hiperfluorescencia difusa en tiempos tardíos.