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Hamartoma combinado de retina y epitelio pigmentario retiniano

Descripción

El hamartoma combinado de la retina y epitelio pigmentario retiniano (HCREPR) es un tumor benigno que puede causar una perdida visual importante. El HCREPR es normalmente una lesión unilateral y solitaria localizada yuxtapapilar o en polo posterior. Su apariencia típica es un tejido glial sobreelevado, vascularizado y pigmentado.

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Pruebas:
  • Retinografía (Visucam 500, Zeiss): Color: lesión pigmentada con área blanquecina central. Filtro verde: Destaca la tortuosidad vascular. AF: Destaca la hipoautofluorescencia que delimita la lesión. Filtro rojo: Destaca la alteración de EPR.
  • Angiografía fluoresceínica (FF450 IR plus, Zeiss): Efecto pantalla por pigmentación lesional en tiempos iniciales, con marcada tortuosidad vascular y rezume en tiempos tardíos.
  • Tomografía de coherencia óptica (Cirrus-HD 5000, Zeiss): Marcado engrosamiento del área macular con desestructuración total de capas, espacios quísticos y sombra posterior.

Indicación

Mujer de 37 años con lesión pigmentada unilateral de larga evolución con marcada pérdida de visión desde la infancia. Diagnosticada en su país de origen de lesión por toxoplasmosis. Presentaba una lesión macular pigmentada, con tortuosidad vascular y membrana epirretiniana macular fibrótica. Las pruebas de imagen multimodal apoyaron el diagnóstico de HCREPR.
Zeiss Retina