Mácula en cúpula
Retinografía OD: Fondo teselado. Papila de implantación algo oblicua con cavitación intracoroidea peripapilar. Alteración pigmentaria macular con transparencia de vasos coroideos.
Retinografía OI: Fondo teselado. Papila de implantación algo oblicua. Mínima alteración pigmentaria macular.
Autofluorescencia OD: Alteración pigmentaria macular que se refleja en la autofluorescencia como un punteado hipo e hiper autofluorescente.
Autofluorescencia OI: Alteración pigmentaria macular hipoautofluorescente con un patrón en reguero hiperautofluorescente hacia inferior similar al que encontramos en la coroidopatía sera central y que parece reflejar la presencia de FSR.
OCT macular horizontal OD: En este corte podemos observar la mácula en cúpula. Se puede aprecia un mayor engrosamiento coroideo en el vértice de la cúpula en comparación con los bordes, lo que algunos autores han relacionado con la formación de FSR. También se puede ver la existencia de una cavitación intracoroidea peripapilar como una cavidad hiporeflectiva intracoroidea adyacente a la papila
OCT macular vertical OD: En este corte la mácula está plana por ser un corte paralelo a la cúpula que es este caso es oval en sentido vertical. Se aprecia una alteración e irregularidad del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y de capas externas.
OCT macular horizontal OI: Mácula en cúpula con FSR. También se observa un engrosamiento coroideo en el vértice de la cúpula, así como una irregularidad del EPR.
OCT macular vertical OI: En este corte la mácula parece plana por lo ya comentado, pudiendo simular una coroidopatía serosa central. Al igual que en el corte anterior observamos una coroides adelgazada pero más engrosada en la fóvea y una irrgeularidad del EPR.
Descripción
Gaucher la definió como una protrusión convexa dentro de un estafiloma posterior, aunque actualmente se considera en sí misma como una nueva forma de estafiloma. En su patogenia parece estar involucrado la existencia de un engrosamiento escleral debajo de la macula en comparación con los bordes de la cúpula donde la esclera está adelgazada, lo que podría explicar que la zona de esclera engrosada protruya y provoque un abultamiento convexo de la macula. Tanto la mácula en cúpula como el borde de estafiloma (macula que se encuentra situado en el borde de un estafiloma) son susceptibles de producir patología común y específica, entre la que destaca la aparición de fluido subretiniano (FSR) o desprendimientos neurosensoriales maculares con alteración del epitelio pigmentario de la retina (EPR), para el cual no hay tratamiento efectivo. El fluido subretiniano puede variar en cantidad e incluso remitir espontáneamente, y aunque de manera la visión suele permanecer estable por años, a largo plazo puede producir disminución visual.